La vasculopatia coroideale polipoide (PCV), spesso definita come maculopatia essudativa polipoide, è una patologia degenerativa della retina che colpisce la vascolatura coroideale.
È caratterizzata dalla presenza di una rete vascolare anomala nella coroide e da lesioni polipoidi, che possono causare distacchi sierosi ed emorragici dell’epitelio pigmentato retinico (EPR) e della retina neurosensoriale, portando a una significativa compromissione della vista.
La PCV è considerata una variante della neovascolarizzazione maculare di tipo 1 e rappresenta una causa importante di maculopatia essudativa, specialmente nelle popolazioni asiatiche e africane, sebbene sia presente in tutte le etnie. La diagnosi differenziale con altre forme di degenerazione maculare legata all’età (AMD) è cruciale per un corretto management terapeutico.
Diagnosi
La diagnosi di PCV si basa su un approccio multimodale che integra l’esame clinico del fondo oculare con diverse tecniche di imaging. L’esame oftalmoscopico può rivelare la presenza di lesioni sottomaculari rosso-arancioni, distacchi sierosi o emorragici dell’EPR e, in alcuni casi, emorragie sottomaculari massive. Tuttavia, l’imaging strumentale è fondamentale per confermare la diagnosi e per differenziare la PCV da altre patologie maculari.
Angiografia con Fluoresceina (FAG)
L’angiografia con fluoresceina (FAG) è un esame importante nella valutazione delle maculopatie essudative. Nella PCV, la FAG può mostrare pattern variabili e spesso non specifici. Le lesioni possono apparire come aree di iperfluorescenza tardiva con leakage, simili a una neovascolarizzazione coroideale occulta o minimamente classica. In alcuni casi, si possono osservare distacchi sierosi dell’epitelio pigmentato (PED) che mostrano un riempimento progressivo del colorante. La FAG è utile per escludere altre patologie retiniche, ma non è sufficiente da sola per una diagnosi definitiva di PCV, in quanto le lesioni polipoidi e la rete vascolare anomala non sono sempre ben visualizzabili.
Angiografia con Verde di Indocianina (ICG)
L’angiografia con verde di indocianina (ICG) è considerata il gold standard per la diagnosi di PCV. Grazie alle proprietà del colorante, che si lega alle proteine plasmatiche e ha uno spettro di emissione nell’infrarosso, l’ICG permette una visualizzazione ottimale della circolazione coroideale.
Le caratteristiche tipiche della PCV all’ICG includono:
• Rete Vascolare Anomala (Branching Vascular Network – BVN): Una rete di vasi coroideali anomali, spesso visibile nelle fasi precoci dell’angiogramma.
• Lesioni Polipoidi: Dilatazioni aneurismatiche terminali dei vasi della BVN, che appaiono come noduli iperfluorescenti nelle fasi precoci e intermedie. Questi polipi possono mostrare un riempimento pulsatile e un leakage tardivo.
• Wash-out: Nelle fasi tardive, il colorante può essere “lavato via” dalle lesioni polipoidi, un fenomeno noto come “wash-out”.
Tomografia a Coerenza Ottica (OCT)
La tomografia a coerenza ottica (OCT) è un esame non invasivo che fornisce immagini ad alta risoluzione delle sezioni trasversali della retina e della coroide. Nell’ambito della PCV, l’OCT è fondamentale per identificare e caratterizzare i distacchi dell’EPR, il fluido sottoretinico e intraretinico e le lesioni polipoidi stesse. I segni OCT suggestivi di PCV includono:
• Distacchi dell’Epitelio Pigmentato (PED): Spesso presenti, possono avere un aspetto a “cupola” o presentare delle “tacche” (notched PED).
• Segno del Doppio Strato (Double-Layer Sign): La separazione tra l’EPR e la membrana di Bruch, che suggerisce la presenza della BVN.
• Lesioni Polipoidi: Visibili come proiezioni digitiformi dell’EPR, spesso associate a un PED.
• Pachicoroide: Un aumento dello spessore coroideale, frequentemente associato alla PCV.
Angio-OCT
L’angio-OCT è una tecnica di imaging più recente che permette di visualizzare il flusso sanguigno nei vasi retinici e coroideali senza l’iniezione di colorante. Nell’ambito della PCV, l’angio-OCT può identificare la BVN e, in alcuni casi, le lesioni polipoidi. Questa metodica è particolarmente utile per il follow-up dei pazienti e per monitorare la risposta al trattamento, riducendo la necessità di esami invasivi ripetuti.
Riferimenti
1. EyeWiki – Polypoidal Choroidal Vasculopathy:
https://eyewiki.org/Polypoidal_Choroidal_Vasculopathy
2. NCBI StatPearls – Polypoidal Choroidal Vasculopathy:
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK567780/
