Degenerazione sferoidale della cornea: cos’è, come si riconosce e quando si cura

Dott. Alberto Bellone
Medico Referente dell’Unità Funzionale di Oculistica della Casa di Cura Sedes Sapientiae di Torino

Il caso

Una signora di 80 anni viene in studio con una richiesta precisa: le è stato detto che ha uno pterigio in entrambi gli occhi e vorrebbe sapere se va operato. Da alcuni anni nota delle macchioline chiare al bordo della cornea, verso il naso e verso la tempia, in tutti e due gli occhi. Non ha dolore, non ha calo della vista. È stata operata di cataratta con buon risultato, usa colliri per il glaucoma da tre anni e ha l’occhio secco. In passato ha avuto un herpes zoster alla palpebra.

Alla lampada a fessura si vedono, a ore 3 e a ore 9 di entrambi gli occhi, depositi bianco-giallastri a cavallo del limbus, la zona di confine tra cornea e congiuntiva. A forte ingrandimento sono formati da minuscole sferette traslucide, giallo-bianche, ammassate tra loro. La lesione più grande, nell’occhio sinistro verso la tempia, è lobulata e sporge leggermente dalla superficie; i depositi nasali dei due occhi sono piccoli e lucidi, mentre nell’occhio destro verso la tempia c’è solo un velo piatto.

Gli esami: non è uno pterigio e la cornea non è assottigliata

La domanda da cui partire davanti a una lesione periferica della cornea è una sola: la cornea è assottigliata oppure è solo opacata? Dalla risposta dipendono prognosi e condotta. Per rispondere abbiamo usato la tomografia del segmento anteriore con il Tomey CASIA2, che misura lo spessore della cornea punto per punto e ne mostra la sezione.

• Lo spessore corneale è normale: 556 µm al centro nell’occhio destro e 549 µm nel sinistro, con la periferia più spessa del centro come in una cornea sana (611-668 µm ai bordi della mappa). Nessun solco, nessuna zona sottile.
• Nelle sezioni che passano sopra le lesioni si vede un rilievo riflettente appoggiato sulla superficie, con lo stroma sottostante integro: i depositi stanno sopra la cornea, non la scavano.
• L’astigmatismo è di circa 2 diottrie, regolare e contro regola, e non dipende dai depositi.
• L’endotelio, lo strato di cellule che mantiene trasparente la cornea, conta 2775 cellule/mm² a destra e 2856 a sinistra: valori ottimi per l’età (che cosa misura il microscopio endoteliale).

Lo pterigio è una cosa diversa: una piega di congiuntiva, ricca di vasi, che cresce sulla cornea come un’ala. Qui la congiuntiva non invade la cornea e i depositi non hanno vasi propri.

La diagnosi: degenerazione sferoidale della cornea

Le sferette giallo-bianche traslucide, la sede a ore 3 e 9 in entrambi gli occhi e l’età della paziente indicano la degenerazione sferoidale della cornea, conosciuta anche come cheratopatia climatica a goccioline, cheratopatia attinica o cheratopatia del Labrador. Quest’ultimo nome viene dalla regione del Canada in cui è stata studiata in una popolazione molto esposta alla luce del sole riflessa da neve e ghiaccio [2, 3].

Si tratta di depositi di proteine che si accumulano negli anni sotto l’epitelio e nello strato più superficiale della cornea, nella fascia che resta scoperta tra le palpebre. L’ipotesi più accreditata è che siano proteine provenienti dai vasi del limbus modificate dai raggi ultravioletti della luce solare. I fattori di rischio principali sono infatti l’età e l’esposizione al sole nel corso della vita; contano anche il vento, la sabbia, il clima secco, l’occhio secco e, tra le condizioni associate, il glaucoma [3, 7].

Ne esistono tre forme, spesso presenti insieme: quella corneale primaria, che parte dal limbus orizzontale e avanza verso il centro; quella congiuntivale, a ore 3 e 9, associata alla pinguecola; e quella corneale secondaria, che compare su cicatrici o vasi di vecchie cheratiti o traumi [1]. La nostra paziente ha le prime due.

La gravità si classifica in base a quanto i depositi si avvicinano al centro [2]. Nel caso descritto siamo al grado 1: i depositi occupano la fascia orizzontale periferica e risparmiano l’asse visivo.

Con cosa non va confusa

• Degenerazione marginale di Terrien: qui la cornea periferica si assottiglia davvero, con un panno di vasi e una linea di grasso sul bordo. Può dare astigmatismi elevati e, raramente, perforarsi. La pachimetria normale la esclude [4].
• Degenerazione nodulare di Salzmann: noduli bianco-grigiastri compatti e opachi, a cupola, spesso dopo anni di infiammazione della superficie. Non ha le sferette traslucide. Le due condizioni possono però convivere [5].
• Cintura limbare di Vogt: mezzaluna bianca, gessosa e piatta a ore 3 e 9, frequentissima negli anziani e del tutto innocua.
• Esiti di herpes zoster oftalmico: la paziente ha avuto uno zoster alla palpebra, e lo zoster può lasciare opacità e cicatrici della cornea e ridurne la sensibilità. Qui lo abbiamo escluso: lo zoster colpisce un solo lato, mentre i depositi sono bilaterali e simmetrici, a goccioline, appoggiati su una cornea di spessore normale e senza vasi che vi entrano.
• Pterigio e pinguecola: tessuto congiuntivale, con vasi, non depositi.
• Neoplasia squamosa della superficie oculare: va sempre tenuta presente davanti a una lesione del limbus che cresce in una persona anziana. La bilateralità simmetrica, l’assenza di vasi nutritizi e l’aspetto a goccioline depongono per una degenerazione; ogni lesione che cambia aspetto va fotografata e, se mai asportata, esaminata al microscopio [6].

Che cosa succede negli anni

La degenerazione sferoidale avanza lentamente e nella maggior parte delle persone non dà sintomi né calo della vista, perché resta ai margini della cornea. La vista può ridursi solo se i depositi raggiungono il centro. Le lesioni rilevate possono però dare fastidio, sensazione di corpo estraneo e, raramente, piccole erosioni dell’epitelio che le ricopre. I depositi stessi possono ridurre la sensibilità della cornea, e una cornea poco sensibile ripara peggio le erosioni [7]. Per questo il controllo deve essere più stretto quando la sensibilità è già ridotta per altri motivi, per esempio dopo un herpes zoster oftalmico (vedi la cheratopatia neurotrofica).

Terapia: quasi sempre nessuna

• Protezione dai raggi ultravioletti con occhiali da sole di buona qualità all’aperto (guida ai raggi UVA e UVB). È l’unica misura ragionevole per rallentare il processo, anche se non esistono studi che lo dimostrino con certezza.
• Lacrime artificiali senza conservanti, soprattutto se c’è occhio secco, e terapia del glaucoma con colliri senza conservanti quando possibile.
• Controllo annuale con fotografia della cornea, per confrontare le dimensioni dei depositi nel tempo.
• La chirurgia è riservata ai pochi casi in cui i depositi arrivano al centro e riducono la vista, oppure alle lesioni rilevate che danno erosioni ripetute: si asporta lo strato superficiale (cheratectomia superficiale), eventualmente con il laser a eccimeri (PTK). Solo nelle forme più gravi e profonde si ricorre al trapianto di cornea lamellare. Il tessuto asportato va sempre all’esame istologico.

In sintesi

Non tutto ciò che è bianco al bordo della cornea è uno pterigio, e non tutto va operato. Davanti a depositi periferici bilaterali la tomografia del segmento anteriore permette di rispondere in pochi minuti alla domanda decisiva, cioè se la cornea è assottigliata o no. Nella degenerazione sferoidale non lo è: la paziente può essere rassicurata, protetta dal sole e seguita nel tempo, senza interventi.

Il caso è pubblicato in forma anonima. Le immagini non sostituiscono la visita: la stessa malattia può presentarsi in modo diverso da persona a persona. Per una valutazione: sedi e prenotazioni a Torino e Ivrea.

Bibliografia

1. Fraunfelder FT, Hanna C. Spheroidal degeneration of cornea and conjunctiva. 3. Incidences, classification, and etiology. Am J Ophthalmol. 1973;76(1):41-50. doi:10.1016/0002-9394(73)90008-1
2. Johnson GJ, Ghosh M. Labrador keratopathy: clinical and pathological findings. Can J Ophthalmol. 1975;10(2):119-135.
3. Gray RH, Johnson GJ, Freedman A. Climatic droplet keratopathy. Surv Ophthalmol. 1992;36:241-253.
4. Ruutila M, Fagerholm P, Lagali N, et al. Diagnostic criteria for Terrien marginal degeneration: Nordic Terrien Degeneration Study. Cornea. 2021;40(2):133-141. doi:10.1097/ICO.0000000000002427
5. Paranjpe V, Galor A, Monsalve P, Dubovy SR, Karp CL. Salzmann nodular degeneration: prevalence, impact, and management strategies. Clin Ophthalmol. 2019;13:1305-1314. doi:10.2147/OPTH.S166280
6. Atallah M, Joag M, Galor A, et al. Role of high resolution optical coherence tomography in diagnosing ocular surface squamous neoplasia with coexisting ocular surface diseases. Ocul Surf. 2017;15(4):688-695. doi:10.1016/j.jtos.2017.03.003
7. American Academy of Ophthalmology, EyeWiki: Spheroidal Degeneration; Terrien’s Marginal Degeneration.